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骨纤病友们最需要了解的10个问题

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发表于 2023-3-3 09:15:15 | 显示全部楼层 |阅读模式
MPN家园汇总了骨纤病友最想了解的10个问题,希望通过此文让新病友们更快速的了解疾病,应对疾病。未来MPN家园将持续推陈出新,关注病友们最关心的事情,解答最迫切的问题。
什么是骨髓纤维化
“骨髓纤维化(MF)简称骨纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。本病属少见疾病,发病率0.2/100000~2/100000。
为什么会得骨髓纤维化
目前骨髓纤维化的病因尚不明确,但可能与基因突变相关:主要与JAK2激酶、血小板生成素受体(MPL)、网钙蛋白(CARL)的基因突变有关
常见的症状有哪些
腹胀、腹痛:患者会逐渐出现腹胀、腹痛的情况,尤其是左上腹疼痛。
腹部包块:用手稍用力触摸腹部,能摸到到肿大的包块,触感比较坚硬。
头晕乏力:是骨髓纤维化的常见症状,患者全身无力头脑昏沉。
骨骼疼痛:部分患者会出现骨骼疼痛的感觉,表现为间接性疼痛,主要是骨髓异常增生引起的。
盗汗:患者的夜间出汗量明显增加。
食欲减退、体重下降:患者脾脏肿大挤压胃部空间,使得胃容量减小,过早出现饱腹感,从而导致体重下降。
骨髓纤维化如何治疗
骨髓纤维化应根据症状评估和危险分层来选择合适的治疗方法。
目前主要进行对症治疗,如通过药物、脾切除、输血等措施来控制患者的症状。常规情况下,药物治疗为首选治疗方法
异基因造血干细胞移植是唯一可能的治愈手术措施,但由于骨髓配型困难、移植后排异反应等问题,不作为首选治疗方法。
常用药物有哪些
治疗脾胀肿大的药物
常用药物:芦可替尼(JAK2抑制剂)、沙利度胺、泼尼松(激素)
目的:减轻脾肿大症状,改善造血功能
治疗贫血药物
常用药物:铁剂、维生素B12、叶酸
目的:补充机体缺乏的造血物质,改善贫血症状
免疫调节剂
常用药物:来那度胺、沙利度胺、波马里多等,可联合强的松和达那唑进行治疗
目的:促进红细胞分化成熟,改善骨髓造血功能
雄激素
常用药物:达那唑、丙酸睾酮、司坦唑醇
目的:促进红细胞分化成熟,改善骨髓造血功能。
促红细胞生成素(EPO)
目的:促进红细胞生成治疗贫血
其他常用药物
干扰素、羟基脲、泼尼松、氮胞苷等
目的:抑制骨髓纤维化进展
需要做哪些检查
血常规:大多数患者就诊时均有不同程度的贫血,血常规可以直观的测出患者各血细胞的数值,为治疗提供依据。
骨穿检查:骨穿可以更有效的观察骨髓形状判断纤维化的进展以及分期,对诊断、治疗方案的制定有着重要作用。
基因检测:40%-60%的患者可能出现造血细胞的染色体异常,半数以上的原发性骨髓纤维化患者有JAK2基因突变,是作为诊断的重要依据。
腹部彩超或CT:检查患者是否存在脾肿大现象,以及监测脾脏长大情况。
哪些人容易得骨髓纤维化
1、老年人:本病的主要患病人群在50-70岁之间,儿童较为少见。
2、特定疾病患者:如患有骨肿瘤、白血病、骨髓增值性肿瘤等疾病的患者,可能易患继发性骨髓纤维化。
3、长期接触如辐射、苯、四氯化碳等有害物质的人群。
哪些情况需要及时就医
骨髓纤维化引起的疾病通常不发生急症,但出现以下情况时需要立即就医。
出血:发现皮肤有瘀斑瘀点。
腹痛:脾脏长大严重压迫腹腔内器官,引起疼痛不适。
较典型症状:盗汗严重、食欲减退、体重短期明显下降
并发症有什么
1、巨脾
巨脾是骨髓纤维化的常见并发症,当此病症发展到一定程度的时候,患者的脾脏就会逐渐增大,并且脾质是非常坚硬的,表面很光滑,不会有触痛的感觉,但有可能会伴有上腹闷胀感。
2、肝大
肝大也是骨髓纤维化的一个并发症,这种状况出现的概率在50~80%左右。通常表现为轻中度的肝脏肿大,也有个别患者的肝大程度可达脐下,质地是很坚硬的,一般不会伴有其他的痛苦症状。
3、感染
骨髓纤维化的并发症还包括感染,在疾病发生之后,患者的造血功能会出现异常,白细胞的数量会有所减少,甚至会存在质量缺陷。此时就无法发挥正常的防御机能,从而给不良病原体可乘之机,随即就会引起感染问题,主要以肺部和肠道感染居多。
骨纤病友如何复查
非手术患者在治疗过程中一般每隔三个月复查一次,主要复查血常规、腹部CT、骨髓穿刺、基因检测等项目。
手术切脾患者一般在术后半个月复查伤口恢复情况,后期逐渐一个月、三个月复查一次。骨纤二级、三级患者复查频率应有所增高。
看过了上述问题的汇总,相信病友们对于骨髓纤维化有了更深的了解。目前骨髓纤维化通过药物已经可以对疾病进行有效的控制,相信随着治疗的改善,未来将会有更好的治疗方法。
病友交流:MPN家园是骨髓增殖性肿瘤病友互动、沟通、学习、互助的平台。MPN家园以患者为中心,开展慈善活动为宗旨,通过为骨髓增殖性肿瘤患者提供专业医疗救助服务,资助相关医学领域学术研究和学术交流,推动MPN疾病治疗的科标准化、规范化、便利化,从而使更多病友从中获益。
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