兔子专啃窝边草——自身免疫性溶血性贫血

后来居士

今天给大家介绍一种血液疾病。这种病的知名度远不如“急性白血病”、“缺铁性贫血”、“再生障碍性贫血”等疾病高，却是血液科医生常常面对的疾病。这种病就是自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。

AIHA简单概括就是兔子专啃窝边草。嗯，您没看错，就是兔子专啃窝边草！您先别急，且听解释。。。。。。。
AIHA的发生基本上是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。而在这个过程中，自身抗体扮演了兔子的角色，成熟红细胞则是窝边草的饰演者。草的数量在“生长”和“被啃”之间此消彼长，过度啃食带来了草的数量急剧减少，也就发生了贫血。


大家可以想象一下，在一片总面积不大的草地上，鲜嫩的绿草引来大量的觅食者，一群饥饿的兔子在草地上贪婪的嚼食着鲜嫩的草叶。过度的啃食使得草场逐渐退化。。。。。。
AIHA的知名度不高，与该病的发病率偏低有关。相关研究指出：该病的发病率约为1/105人/年(Pirofsky, 1975; Klein et al, 2010)。该病可发生于各年龄段，随年龄增长，发病率呈上升趋势。
根据自身抗体特点，AIHA大体分为3种类型：
温抗体型AIHA(w-AIHA)约占65%，冷抗体型AIHA（c-AIHA）约占30%，混合型AIHA（m-AIHA）约占5%。AIHA约半数可单独存在，找不到继发病因，剩余半数可找到继发的病因，例如系统性红斑狼疮、恶性淋巴瘤等。
AIHA的临床表现很容易识别。通常患者会感到明显的乏力、倦怠、劳动耐力下降，还会表现皮肤和巩膜黄染，尿色加深如浓茶水色，有时还会出现脾脏明显肿大和静脉血栓。由于与肝病的临床表现相似，患者往往会先去肝病科就诊。


AIHA的血常规会提示血红蛋白下降，有的患者还会合并血小板减低（合并血小板减低时称为EVANS综合征）。网织红细胞是显著增高的。生化检查的突出特点是血清胆红素水平增高，以间接胆红素增高为主，乳酸脱氢酶水平也是明显增高的。
AIHA重要的诊断试验是直接抗人球蛋白试验（也称直接库姆试验）几乎都是阳性的。骨髓分类和病理都提示骨髓增生活跃，红系比例显著增高。这些是诊断AIHA的必要条件。


但仅有这些条件可能还是不够的，还需要与其他疾病鉴别，例如血栓性血小板减少性紫癜（TTP）等。确定了AIHA，还需要排查继发性病因，也就是排查“兔子”从谁家跑出来的。涉及的检查项目很多，需覆盖结缔组织病、恶性淋巴瘤、感染等，包括抗核抗体、抗ENA抗体谱、骨髓病理免疫组化、骨髓流式细胞术、内脏影像学等检查。
关于AIHA今天就和大家分享到这儿，希望以上内容对您有所帮助。
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