科普时间 | MPN患者的“逃命”攻略，从血栓防治起！

韦嘉豪

病友们一旦发现自己存在血栓的危险因素，
该如何切断危险源头“逃命”呢？
我们结合专家及指南的意见，
专为大家整理出了这份“抗栓攻略”，请查阅！



MPN患者的“抗血栓之战”，我们要重在防治结合！不仅仅是试图改变患者血细胞的一个数字，还要积极的进行早期血栓形成的预防性治疗。

临床干预

临床干预常见的防治手段主要包括降细胞治疗、共存疾病的治疗、放血/细胞单采、抗血小板/抗凝、手术和药物溶栓这几大方面。
1.抗血小板/抗凝治疗预防血栓：
抗血小板聚集：首选低剂量阿司匹林（70-100mg/d），不能耐受的患者可选用氯吡格雷75mg/d，或者双嘧达莫25~50mg每日三次。
抗凝治疗：常用的有肝素、低分子肝素、华法林、双香豆素等。
2.放血治疗：
静脉放血：初期300~450ml每周1-2次，后期可延长放血间隔时间，维持HCT＜45%。年龄＜50岁且无血栓史患者可首选此种方法。
3.细胞单采：
在血小板增多症中，细胞单采是有效的，因为血小板不能像白细胞那样快速的被取代。1~2个疗程可将血小板计数降至安全水平。治疗性白细胞去除（白细胞单采）经过几个疗程可去除几千克的白细胞，常可缓解白细胞淤滞。然而，白细胞数本身的降低可能是轻度的，短暂性的。治疗目标为：血小板＜400×10^9/ L，红细胞压积HCT＜45%。
4. 降细胞药物治疗：
目前临床上常见的降细胞药物治疗主要包括：干扰素/聚乙二醇干扰素、羟基脲这两种。
干扰素/聚乙二醇干扰素具有控制骨髓过度增生、降低血栓形成风险、抗恶性克隆作用，降细胞，降JAK2V617F负荷等优点，是妊娠患者降细胞首选用药。但是也会出现发热等流感样症状的副反应，而且需要根据病情由临床医生制定出合适的注射频次与剂量。
羟基脲可控制骨髓过度增生；降低血栓形成风险。但是患者有“黏膜与皮肤毒性，皮肤癌风险，骨髓抑制”等副反应的顾虑。一般临床医生会推荐高危得ET和PV患者、年龄＞60岁的患者。对于年轻（年龄＜60）患者则建议慎用，妊娠患者禁用。
5.溶栓治疗：
溶栓治疗包括静脉溶栓和动脉溶栓治疗。急性脑梗死4.5小时以内的患者，如无明显禁忌症，可采用静脉溶栓治疗。常用的有尿激酶(UK)、链激酶、纤溶酶等。动脉溶栓要进行血管介入治疗，适用于发病4.5小时以上的患者或静脉溶栓治疗无效的患者。
6.手术治疗：
发生血栓后除了上述的药物治疗外，血栓严重时可行侵入性手段，如介入或者手术。急性血栓栓塞可考虑支架血管成形术、手术取栓、介入溶栓等。MPN相关性门静脉高压，可采用经颈静脉肝内门体静脉分流术(TIPS)和门体分流术等外科治疗手段。
7.共存疾病的管控：
有高血压、高血脂、糖尿病等共存疾病的MPN患者，在采取上述这些治疗的同时，还应用积极与相关共存疾病科室配合进行相应治疗，控制病情。

生活方式干预

1. 控制好血压、血脂、血糖。



2. 戒烟、戒酒。



3.进行适量的运动：如太极、体操、骑自行车、慢跑、游泳、舞剑等。



4.健康饮食，保证营养均衡，保持低盐、低脂的清淡饮食。



5. 遵医嘱，按时按量服药，定期到医院复查。



6. 注意关注出血的问题，在生活中避免磕碰、外伤。



当然，除了防治血栓及血栓栓塞，MPN患者还要延缓骨髓纤维化进展和白血病转化，重视二次肿瘤的发生。积极做好疾病的二级预防和三级预防，才能尽可能延长MPN患者的生存期，这些相关的预防治疗措施，相信也将是治疗领域的下一个挑战！

参考文献
1.肖志坚.我国骨髓增殖性肿瘤的诊治现状及挑战. 诊断学理论与实践.2020;19(2):101-103.
2.Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2012;2012:571-81
3.Clin Infect Dis.2016;63(4):e1-e60.

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