真性红细胞增多症和脑卒中有什么关系？

云南图康

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什么是真性红细胞增多症？

真性红细胞增多症（polycythaemia vera, PV）

对于很多人来说应该是很陌生的一个病，即使在医疗领域，也属于罕见病。那么，这个真性红细胞增多症究竟是一种什么病？

要了解为何会有红细胞增多症，首先需要明白人体造血的过程。红细胞和血红蛋白主要功能是为身体的每个器官和细胞输送氧气。人体如果贫血或缺氧，会自然的刺激体内生产红细胞生成素，从而促进骨髓制造更多红血球来帮助器官和细胞的氧气供应。

成人骨髓会不停的造血，估计每秒会制造约240万立新红细胞。肾脏会随血液氧气的供应，通过生产促红细胞生成素来控制造血的产量。如果骨髓造血细胞出现的一种骨髓增生性肿瘤，就会导致各类血细胞过度生成。

人体有很多不同的原因可能会造成红细胞、红血球增多症。

大致上可以把这些因素归类成两类：

一、继发性红细胞增多症；
二、真性红细胞增多症；

也就是说，真性红细胞增多症是由于异常的骨髓生成了过量的红细胞，通常同时也会生成过量的白细胞和血小板，PV被归类为骨髓增生性疾病，是一种血液疾病。



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真性红细胞增多症都有哪些症状？

通常，真性红细胞增多症患者可以多年无症状。最早出现的症状通常是：

1.虚弱
2.疲劳
3.头痛
4.眩晕
5.气短
6.盗汗
7.淋浴或洗澡后瘙痒
8.视物可能扭曲，患者可能会有盲点或看到闪光（眼型偏头痛）。
9.患者可能会出现消化道或牙龈出血，小切口的出血量超过预期。
10.皮肤，特别是面部发红。可能出现全身瘙痒，特别是洗澡或沐浴后。
11.可能还会出现手足发红和烧灼感（红斑性肢痛病）。
12.更少见的是，可能会感觉到骨痛。


图中左手是正常肤色，右手是真性红细胞增多症患者的肤色。可以很明显的看出，真性红细胞增多症患者的手的颜色是偏红的，而且往往看起来脸色也是红润的，这会给人一种错觉，让这类患者看上去面色红润，容光焕发，给人一种很健康的感觉，殊不知这种红润是很危险的。

由于红细胞过多，血黏度会增高，血流减慢、组织缺氧，导致全身的微小血管充血扩张，大多数患者的脸色红紫、手脚掌皮肤都会泛红，类似酒醉貌；很多患者会出现前面提到的高血压、手脚麻木、头晕头痛等症状。

如未及时发现或未予治疗，真性红细胞增多症可能危及生命。相反，正确的治疗可以帮助减轻此病的体征、症状和并发症。

需要注意的是，真性红细胞增多症是一种慢性骨髓增殖性疾病，尤其是早期症状表现不典型，但发展到后期对人体危害极大。因此，如果身体出现上述体征表现，应尽早检查治疗。

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真性红细胞增多症和脑卒中有什么关系？

由于真性红细胞增多症会导致骨髓产生过多红细胞，过多的细胞会令血液增稠，减慢血液流动，继而引发血凝块等严重问题。

此病几乎会导致所有血管形成血栓，包括：上肢血管、下肢血管的血栓会导致深静脉血栓形成、心脏血管的血栓会导致心脏病发作、肺部血管的血栓会导致肺栓塞。如果是脑血管的血栓，那就会导致脑卒中。

另外，血栓还可阻塞血液流出肝脏的血管，会导致巴德-基亚里综合征，这种情况尤其常见于年轻女性。

还有些人的血小板数目增加，又会导致血小板增多症。虽然血小板数目增加始终被认为可能会导致过度凝血，但在真性红细胞增多症患者中，极大量的血小板实际上可通过影响身体凝血系统的其他部位而导致出血。

此外，肝脏和脾脏开始生成血细胞后可能会肿大。随着肝脾肿大，可能出现饱腹感。肝脏或脾脏血管内形成血栓可能会引起突然剧痛，进而导致器官部分坏死。

红细胞过多还可能与胃溃疡、痛风和肾结石有关。罕见情况下，真性红细胞增多症还会进展为白血病。

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做什么检查可以发现真性红细胞增多症？

既然是血液科的疾病，做血液检查当然是首选。另外，基因检测和其他检查也可以查出此病。

在血液检查中，红细胞数目、红细胞中携氧蛋白（血红蛋白）的浓度以及红细胞占总血量的百分比（红细胞比容）异常偏高。血小板和白细胞数目也可能增加。

如果红细胞比容非常高，医生会考虑存在真性红细胞增多症的可能。

只是，诊断不能仅仅根据红细胞比容结果。一旦发现红细胞计数增加（红细胞增多症），医生必须确定其为真性红细胞增多症还是其他疾病引起的红细胞增多症，也就是我们在前文中提到的另外一种病：继发性红细胞增多症。

真性红细胞增多症发病率大约在 2/100,000。诊断时的平均年龄是 60 岁，但该病也可发生在 40 岁以下人群中。60 岁以上时，男性的真性红细胞增多症发病率高于女性，但 40 岁以下时，女性的发病率高于男性。


真性红细胞增多症较为罕见。此病通常进程缓慢，可能患病多年却不知晓。建议大家最好能够每年体检，及早发现、及早治疗，平时多关注血压、血脂是否正常。

要清淡饮食，多饮水减轻血液粘度，同时加强锻炼，减少体重指数等，这样做将有助于减少真性红细胞增多症带来的严重并发症。